Hydrocefalus a spina bifida

Ostatní diagnozy

Spina bifida (rozštěp páteře) je jednou z nejrozšířenějších vrozených vad. Vzniká v prvních 25 dnech těhotenství. Je to vada pátěře, při které se jeden nebo více obratlů neuzavřou normálně a vznikne v nich mezera. V důsledku toho je dítě do jisté míry ochrnuté a mnoho dětí i dospělých má problémy s inkontinencí. Více než 85% dětí se spinou bifidou má také hydrocefalus, anebo se u nich vyvíjí později.

Hydrocefalus vzniká v důsledku zvýšeného tlaku mozkomíšního moku (MMM) na mozek. MMM je vodnatá tekutina, obíhající ve čtyřech komorách uvnitř mozku. Normálně je tvorba a pohlcování MMM v rovnováze. Pokud jsou odvodné cesty poškozeny, tekutina se hromadí v komorách a tlačí na okolní tkáň. U novorozeňat a batolat se v důsledku toho zvětšuje hlava. Hydrocefalus se léčí zavedením shuntu (ventilu). Shunt je vlastně drenáž, která odvádí nahromaděný MMM z poškozených odvodných cest zpět do krevního řečiště. Příznaky, způsobované zvýšeným tlakem MMM se obvykle zlepší po úspěšném zavedení shuntu, ale jiné problémy mohou přetrvávat.

Nervová soustava se u člověka vyvíjí jako jedna z prvních. Neurální trubice se vytváří v prvních 25 dnech těhotenství, a z ní se vytváří mozek a mícha. Spina bifida vzniká v důsledku nesprávného vývoje této trubice. Příčiny tohoto nesprávného vývoje nejsou ještě známy, ale má se za to, že souvisí s genetickými faktory i s životním prostředím. Nedostatek kyseliny listové před těhotenstvím a v jeho raných fázích může ovlivnit rozvoj poruch nervové trubice včetně spiny bifidy.

Rovnováha mezi tvorbou a pohlcováním mozkomíšního moku může být narušena překážkou v odvodných cestách. To je případ většiny dětí se spinou bifidou. Existují i jiné příčiny hydrocefalu, např. nitrolebeční krvácení v důsledku předčasného porodu, meningitida, nádory, cysty a úrazy hlavy.

Spina bifida a hydrocefalus jsou postiženími na celý život. Tito lidé budou po celý život potřebovat léčbu a chirurgické zákroky ke zlepšení důsledků tohoto postižení a zlepšení kvality života. Zvláštní péče a pozornost jim může pomoci překonávat potíže, získávat sebedůvěru, zvládat svůj život, omezovat závislost a směřovat k nezávislému životu. Někdy způsobují komplikace, že postižení se zhoršuje, ale to závisí od závažnosti postižení. Většina takto postižených lidí se ocitne na vozíku, i když mohou na počátku i několik let chodit. Každý věk má své specifické problémy. I přesto si někteří takto postižení lidé vybudují kariéru, zakládají rodiny a mají děti.

Jedno až dvě z každého tisíce živě narozených dětí má spinu bifidu a z nich se u čtyř pětin vyvíjí hydrocefalus. Existuje mnoho případů hydrocefalu bez spiny bifidy. Na celém světě se s těmito postiženími potýká více než 10 milionů lidí. Úplné odstranění těchto postižení není možné, vždy se budou vyskytovat případy hydrocefalu. Výzkum pomohl identifikovat kyselinu listovou jako životně důležitou součást prevence 70% případů spiny bifidy u rizikových skupin žen. Podávání kyseliny listové před otěhotněním a v jeho raných stadiích může zabránit mnoha případům spiny bifidy. Proto v mnoha zemích začaly preventivní akce.

Kontakt na Českou asociaci pro spinu bifidu a hydrocefalus (ČASBaH): PhDr. Antonín Konečný, Kosmonautů 19, 625 00 Brno, tel./fax: 05/47217479, mobil: 0603858902, e-mail: czasbah@hotmail.com

 

Zdroj: IS Braillnet - SONS 




Související články

Co je to mentální retardace?
Nejčastější otázky a odpovědi pro každého. celý článek