Reyeův syndrom – otázky a odpovědi


 Co je Reyeův syndrom?

Reyeův syndrom (čtěte [rajův]) je nemoc zapříčiněná užíváním léků, které obsahují kyselinu acetylsalicylovou (například aspirin). Postihuje orgány celého těla, největší, leckdy až smrtelný dopad má na játra a mozek. V důsledku nemoci se v játrech a dalších orgánech nahromadí nadměrné množství tuku, navíc dochází ke zvýšení tlaku v mozku. Postihuje především děti a dospívající. Objevuje se krátce poté, co proběhne chřipková infekce a plané neštovice. Reyeův syndrom se nejčastěji vyskytuje lednu, únoru a březnu, kdy je chřipka nejběžnější, ovšem nové případy pochopitelně přibývají v průběhu celého roku.

První záznamy o syndromu pocházejí z roku 1929, ovšem poprvé je podrobně specifikoval a popsal až australský patolog R. Douglas Reye v roce 1963. Za prvotní příčinu nemoci považoval požití drogy nebo jedu, jenže žádná taková látka nebyla v domech postižených dětí nalezena a pitva neodhalila přítomnost této substance v tělech zemřelých. Později bylo zjištěno, že onemocnění vyvolává aspirin.

 

Může užívání aspirinu zapříčinit vznik Reyeova syndromu?

Přestože přesná příčina tohoto vzácného syndromu ještě nebyla objasněna, výzkumy prokazují, že užívání aspirinu v průběhu virového onemocnění a po jeho skončení – jako příklady uveďme chřipku, plané neštovice a onemocnění dýchacího traktu – významně zvyšuje riziko vzniku Reyeova syndromu. Většina nemocných (devadesát šest procent) užívala léky obsahující aspirin během prvních tří dnů nemoci. Jiný výzkum uvádí, že u dětí užívajících aspirin bylo 35krát větší nebezpečí rozvoje Reyeova syndromu než u dětí, které ho neužívaly. Vzhledem k těmto závěrům by lidé s virovým onemocněním (zvláště děti) neměly užívat Aspirin ani jiné léky, jejichž účinnou složkou je aspirin.

První články zabývající se nebezpečím spojeným s užíváním aspirinu, se objevily v osmdesátých letech. Čtenáře vyzývaly k tomu, aby děti trpící virovým onemocněním danou látku neužívaly. Ruku v ruce s varováním a omezením spotřeby skutečně klesl výskyt Reyeova syndromu. Nejmarkantnější byl u pětiletých až desetiletých dětí (Hurwitz, 1988). Americký Úřad pro potraviny a léky (Food and Drug Administration, FDA) proto v roce 1988 nařídil výrobcům Aspirinu, aby do příbalového letáku přidali informaci o možném propojení Reyeova syndromu a užívání aspirinu. Aktuální text zní: „Léky obsahující kyselinu acetylsalicylovou se mohou použít u dětí a dospívajících s horečnatými chorobami jen po pečlivém uvážení poměru mezi příznivými účinky terapie a jeho riziky vzhledem k nebezpečí vzniku Reyeova syndromu“ (výrobce: Bayer), „Děti trpící virovým onemocněním, provázeným horečnatými stavy, smějí užívat Aspirin tablety pouze na předpis lékaře, a to jen ve výjimečných případech, když jiná opatření zůstala bez účinku. Jestliže při těchto onemocněních dojde k déletrvajícímu zvracení, může se jednat o příznak Reyeova syndromu. Toto onemocnění je sice velmi vzácné, ale může ohrozit život dítěte a vyžaduje okamžitou lékařskou pomoc“ (výrobce: Bitterfeld).

Většinu lidí překvapí skutečnost, že volně prodejný lék podaný během nemoci nebo po ní může dětem vážně ublížit. Jenže aspirin obsahuje salicylát, který se může nahromadit v organismu a následně zapříčinit propuknutí Reyeova syndromu. Vzhledem k nebezpečí spojenému s užíváním aspirinu lékaři doporučují podávat dětem léky obsahující acetaminofen, který se nachází v lécích, jako je Tylenol. Acetaminofen je bezpečnější, protože se na rozdíl od aspirinu při opakovaném podávání nehromadí v těle. Obě látky navíc jsou při snižování horečky a bolesti stejně účinné (Stehlin, 1987).

 

Jaká je četnost výskytu Reyeova syndromu?

Reyeův syndrom je vzácný, postihuje zhruba jednoho jedince z milionu. Počet známých případů se snižoval zároveň s tím, jak se zvyšovalo povědomí o syndromu. V roce 1977 zaregistrovalo americké Centrum pro kontrolu a prevenci nemocí (Center for Disease Control, CDC) 500 případů, v roce 1985 toto číslo kleslo na 93. Národní nadace pro Reyeův syndrom stále sleduje aktuální situaci. Ročně zaregistruje zhruba padesát nových případů. Reyeův syndrom postihuje všechny věkové skupiny, od čtyřdenního novorozeněte po devětapadesátiletého člověka. Nicméně devadesát procent pacientů jsou děti mladší patnácti let (Zamula, 1990).

Z výzkumů vyplývá, že v důsledku snižování výskytu Reyeova syndromu byly klinické příznaky často připisovány vrozeným poruchám metabolismu (Rowe, Valle & Brusilow, 1988), které se projevují neschopností buněk produkovat bílkoviny a enzymy potřebné k přeměně určitých látek v těle. Některé klinické a laboratorní projevy Reyeova syndromu mívají podobné charakteristiky jako uvedené metabolické poruchy, čímž komplikují přesnou diagnózu.

 

Jaké jsou varovné signály?

Podezření na Reyeův syndrom vychází z příznaků objevujících se během virového onemocnění. Ještě častěji se však symptomy objevují po nemoci. Další viry spojované s Reyeovým syndromem zahrnují příušnice, zarděnky, obrnu, opar, virus slinné žlázy a jiné (Stehlin, 1987). Přestože mnoho nemocí má podobné symptomy, lze Reyeův syndrom spolehlivě rozpoznat podle uváděných vodítek.

Reyeův syndrom se totiž objevuje v průběhu čtrnácti dnů po skončení virové infekce. Většinou prochází dvěma fázemi. V první fázi dochází k nepřetržitému zvracení, velké únavě, agresivitě, náladovosti, mdlobám a ztrátě energie. V druhé fázi se objevují změny osobnosti, zvláštní duševní a fyzické chování (pomatenost, roztěkanost a iracionální chování), letargie nebo otupělost smyslů vedoucí až ke kómatu a křečím. Prvním příznakem Reyeova syndromu bývá zvracení – kromě dětí do dvou let, které spíše mívají průjem nebo se u nich objevuje dýchavičnost. Trvání symptomů se liší podle vážnosti onemocnění, intenzita symptomů se pohybuje na širokém kontinuu od nejmírnějších po krajně závažné, v některých případech až smrtelné. Je důležití vědět, že průběh onemocnění je možno kdykoli zastavit, navíc existuje vysoká naděje na úplné uzdravení.

 

Proč je nutná včasná diagnóza?

Včasná diagnóza je rozhodující podmínkou úspěšné léčby. Pokud není osoba s Reyeovým syndromem včas diagnostikována a léčena, hrozí vysoké riziko úmrtí, k němuž navíc dochází pouhých pár dní od nákazy. Čím je diagnóza časnější, tím je naděje na uzdravení vyšší. U pacientů diagnostikovaných včas dosahuje pravděpodobnost úspěšné léčby devadesáti procent. Pozdní diagnóza nabízí jen desetiprocentní naději. Úmrtnost osob trpících Reyeovým syndromem není nezanedbatelná, dosahuje 52 procent (Nadace pro Reyeův syndrom, 1996). člověk, který onemocnění přežije, navíc může trpět celoživotními důsledky. Jejich závažnost se odvozuje od rozsahu otoku mozku. Vážně případy se vyznačují neurologickými abnormalitami vedoucími k duševní zaostalosti. Jindy se vyskytne lehké až těžké poškození mozku, někteří pacienty se uzdraví úplně. Pro účely posouzení rozsahu poškození je nutné provést psychologické a neuropsychologické testy.

Vzhledem k rychlosti postupu onemocnění je velmi důležité, aby pacienti byli informováni o varovných signálech a rozpoznali je v samých počátcích. Jenže vzhledem k tomu, že s tímto vzácným syndromem často nebývají obeznámeni ani lékaři, se situace nezřídka značně komplikuje. Povědomí o syndromu obecně je velmi nízké, řada lidí o něm nemá ani ponětí. Zdravotnický personál proto často zaměňuje Reyeův syndrom s encefalitidou, meningokokovou infekcí, cukrovkou, otravou, duševním onemocněním nebo důsledkem užití drog. Ke stanovení správné a včasné diagnózy je nezbytné zaznamenávat specifické symptomy včetně přesného popisu a frekvence výskytu symptomů do lékařské evidence dítěte.

 

Jak se Reyeův syndrom léčí?

Na tento syndrom sice nemáme k dispozici žádný specifický lék, přesto léčba dokáže omezit následky choroby. Většinou probíhá v nemocnici na jednotce intenzivní péče. U dětí je potřeba nepřetržitě sledovat pohyb tělních tekutin, hladinu elektrolytů, krevní plyny a zajišťovat adekvátní výživu. Podrobně se sleduje nitrolebeční tlak a také krevní tlak. Za účelem snížení tlaku a tělesné teploty se podávají například barbituráty. Ke zvýšení metabolismu cukrů se podává inzulín, dalšímu zvětšování mozku se zabraňuje podáváním kortikoidů; intenzivnějšího vylučování tekutin se dosahuje diuretiky. Pacientům není podávána běžná strava, výživa jim je podávána nitrožilně. Při potížích s dýcháním se používá dýchací přístroj. Již jsme uvedli, že následky každého případu závisejí na velikosti otoku mozku (Organizace pro podporu dětského zdraví, 1996).

 

ZÁKLADNÍ FAKTA

Diagnóza Reyeův syndrom: choroba, která postihuje všechny orgány, nejvážněji působí na játra a mozek.

Vztah k mentálnímu postižení: děti, které chorobu prodělají, následně trpívají neurologickými poruchami a duševní zaostalostí

Postihuje zejména: děti a dospívající

Symptomy: 1. fáze: nepřetržité zvracení, ztráta energie, známky postižení mozku jako například ospalost, netečnost a upřený pohled

2. fáze: podrážděnost, agresivní chování, delirium, dezorientace, drmolení, křeče, nepoznává rodiče, možné kóma

Četnost výskytu: postihuje zhruba jednu osobu z milionu

Příčina: neznámá, ale silná souvislost s užíváním aspirinu v průběhu virového onemocnění, například planých neštovic a chřipky

Léčba: neexistuje specifický lék, léčba vyžaduje intenzivní lékařskou péči zaměřenou na omezení otoku mozku

 

Další informace: Nadace pro Reyeův syndrom (The National Reye's Syndrome Foundation) – www.reyessyndrome.org, http://kidshealth.org/parent/system/medicine/reye.html

 

Zdroj: Leigh Ann Reynolds, M.S.S.W., M.P.A., publikováno s laskavým svolením the Arc of the United States, česká verze byla připravena díky pomoci dobrovolníků projektu www.dobromysl.cz - překlad Běla Chylíková, redakce Dagmar Brejlová

 
Materiály na serveru Dobromysl.cz jsou pouze obecného informačního a vzdělávacího charakteru.
Jejich případné využití je třeba vždy konzultovat s lékařem a je ve vaší plné odpovědnosti.
Tento server byl vytvořen za finančního přispění Evropských strukturálních fondů.
Názory zde prezentované vyjadřují postoje dodavatelů obsahu, a proto nemohou být v žádném případě považovány za oficiální postoj Evropské unie.
Dobromysl.cz, ISSN 1214-2107, Copyright (c) 2002 - 2013
MÁME OTEVŘENO? o.s. a dodavatelé obsahu
příspěvky, dotazy, spolupráce: redakce@dobromysl.cz